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什么是特发性血小板减少性紫癜,临床有哪些症状?

来源:周口魏氏医院、周口市中西医结合血液病研究所 浏览次数:1878 日期:2014-06-13 09:49

 概述:

特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是小儿最常见的出血性疾病(46/100万),而成人发病率为38/100万左右。血小板减少性紫癜的特点是四肢肌肤散布斑点或波及全身,重症患者伴关节疼痛或腹痛,便血、吐血、崩溃等,严重者可发展为紫癜性肾炎。血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征,是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多,幼稚化。根据发病年龄、临床表现、血小板计数、病程长短及预后将本病分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显着不同。

 

临床症状:

 

特发性血小板减少性紫癜,临床以皮肤粘膜或内脏出血为主要表现,严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状,并发颅内出血是本病的致死病因。 

临床可分为急性型和慢性型,前者多见于儿童,后者好发于40岁以下的女性。女:男约为4:1。 

该病见于小儿各年龄时期,分急性(≤6个月)与慢性(>6个月)两型。小儿时期多为急性ITP,多见于婴幼儿时期,7岁以后明显减少。春季发病数较高。既往无出血史,发病突然,出血严重,出血前不久或出血的同时往往患上呼吸道感染。慢性病例无明显年龄高峰但多见于学龄期,多数发病潜隐,出血症状较轻,约10%病人是由急性转为慢性。也可依照病情分为四度:①轻度:血小板<100×109/L(10万/mm3)而>50×109/L,只在外伤后出血;②中度:血小板≤50×109/L而>25×109/L,尚无广泛出血;③重度:血小板<25×109/L而>10×109/L,见广泛出血,外伤处出血不止。④极重度:血小板<10×109/L,自发性出血不止,危及生命(包括颅内出血)。 

ITP出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血,多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点,形成瘀点或瘀斑;四肢较多,但也可为全身性出血斑或血肿;有些患者以大量鼻衄(约占20%~30%)或齿龈出血为主诉。常见呕血或黑便,多为口鼻出血时咽下所致,发生真正胃肠道大出血者并不多见。球结膜下出血也是常见症状。偶见肉眼血尿。约1%患者发生颅内出血,成为ITP致死的主要原因。青春期女孩可见月经过多。其它部位出血如胸腔、腹腔、关节等处,极为少见。 

除了皮肤、粘膜出血外,仅10%~20%患者有轻度脾肿大。急性暴光发病常伴有发热。出血严重者可有失血性贫血,侧可发生失血性休克。常伴有局部血肿的相应症状,颅内出血时表现为头痛、嗜睡、昏迷、抽搐、麻痹等症状。急性暴发型病人除血小板减少外,常伴有血管壁的损害,故出血较重。

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