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什么是骨髓增生异常综合征?

来源:周口魏氏医院 浏览次数:4382 日期:2021-06-13 10:00

 骨髓增生异常综合征( myelodysplastic syndromesMDS)是一组异质性疾病,起源于造血干细胞,以病态造血,高风险向急性白血病转化为特征,表现为难治性一系或多系细胞减少的血液病。任何年龄男、女均可发病,约80%患者大于60岁。

【病因和发病机制】

 原发性MDS的病因尚不明确,继发性MDS见于烷化剂、放射线、有机毒物等密切接触者。

 通过G6PD同工酶、限制性片段长度多态性分析等克隆分析技术研究发现,MDS是起源于造血干细胞的克隆性疾病。异常克隆细胞在骨髓中分化、成熟障碍,出现病态造血,在骨髓原位或释放入血后不久被破坏,导致无效造血。部分MDS患者可发现有原癌基因突变(如Nγαs基因突变)或染色体异常(如+8-7),这些基因的异常可能也参与MDS的发生和发展。MDS终未细胞的功能,如中性粒细胞超氧阴离子水平、碱性磷酸酶也较正常低下。

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