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白血病特征有那些?

来源:周口魏氏医院、周口市中西医结合血液病研究所 浏览次数:1865 日期:2014-06-13 10:23

 起病

白血病起病急骤或缓慢,儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状包括:发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐渐进展。此类病人多以进行性疲乏无力,面色苍白、劳累后心慌气短,食欲缺乏,体重减轻或不明原因发热等为首发症状。此外,少数患者以抽搐、失明、牙痛、牙龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。

 

发热和感染

 

A、发热是白血病最常见的症状之一,可发生在疾病的不同阶段并有不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染,其中以咽峡炎、口腔炎、肛周炎最常见,肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到,感染严重者还可发生败血症、脓毒血症等。

B、感染的病原体以细菌多见,在发病初期,以革兰阳性球菌为主。病毒感染虽较少见但常较凶险,巨细胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并发肺炎,须注意。

C、出血亦是白血病的常见症状,出血部位可遍及全身,以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见,也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见并可是首发症状。

D、贫血 早期即可出现,少数病例可在确诊前数月或数年先出现难治性贫血,以后在发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢浮肿等症状。贫血可见于各类型的白血病,但更多见老年病人,不少病人常以贫血为首发症状。

 

分类概述

 

根据增生细胞类型,可分为粒细胞性、淋巴细胞性和单核细胞性三类。主要表现为感染、发热、贫血和出血。

按白血病细胞分化程度可分为急性及慢性两大类。

 

急性白血病

 

发病急,骨髓和外周血中主要是原始细胞,若不治疗病人常于半年内死亡。根据白血病细胞的类型,临床上又分为急性淋巴细胞性白血病(ALL) 和急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)两大类,每类又有几型。目前国内外通用的分型如下:

① ANLL分为8型,急性髓性白血病微分化型(M0)、粒细胞白血病未分化型(M1)、粒细胞白血病部分分化型(M2)、早幼粒细胞型(M3)、粒-单核细胞型(M4)、单核细胞型(M5)、红白血病(M6)、巨核细胞型(M7);

② ALL分为L1 、L2和L3型,近年来又根据细胞的免疫学特点分为T、 B、前B、普通型和未分化型。病人常突然发生贫血、感染和出血及肝脾、淋巴结肿大和胸骨压痛血常规骨髓检查可确定诊断。

患者常突感畏寒、发热、头痛、乏力、食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹胀,常有皮肤、鼻、口腔、齿龈出血,严重者可有呕血、便血、尿血、眼底及颅内出血等,并出现进行性贫血,发展极为迅速。

疗效根据类型和发现的时期不同而不同。患者越年轻缓解率也就越高。这里的缓解指的是患者体内不再有癌细胞,骨髓表现正常。 自50年代起,由于化学疗法取得了重大进展,更多的人存活时间更长了。对于成人的淋巴性白血病(ALL),其缓解率在80%-90%之间,若完全治愈的话,有40%的患者还可再多存活5年;对于骨髓性白血病(AML),其缓解率在60%-70%之间,若完全治愈,有20%的患者至少还可存活3年。

对于该病患者,最紧要的是先控制住病情。患者必须住院进行化学治疗,给予高热量、高蛋白、高维生素饮食,注意口腔卫生,加强护理,进行无菌隔离,定期处理以防感染。因为白血病患者的健康血细胞数量很少,通常要进行血液和血小板输送,以增强自然免疫功能和止血能力。患者还要接受输一些其他药品以防化学治疗过程中出现的一些副作用如恶心、呕吐等。 ALL型患者在医院进行几个星期的治疗便可等到满意的缓愈。要控制病情,患者还要继续接受1个月或更多时间的低剂量的化学治疗和辐射治疗,以彻底清除癌细胞。

对于急性骨髓性白血病(AML)最好的办法是延长其缓解期,能否痊愈取决于骨髓移植的成功与否,骨髓移植必须组织类型相容,遗传特点近似,通常选其家庭成员作为骨髓捐献者。

骨髓移植分三个时期:准备期、手术期、恢复期。首先控制患者的癌变白细胞,通常采取化学疗法,有可能的话用机械方式把癌细胞从血液中分离出来。手术期内,通过化学方式把骨髓清洗干净,以避免与新注人的骨髓相排斥,然后接受捐献者大约一汤匙的骨髓。恢复期是最为危险的时期,新植入的骨髓还没有开始生产白细胞,病人随时都有可能因感染而致死。直至2~6个星期之后,新骨髓才开始有效地生产血细胞。骨髓移植非常昂贵并且危险性极大,但它给AML型患者以及ALL型复发患者一个很好的生存机遇。

 

慢性白血病

 

起病缓慢,早期多无症状,常在看其他疾病验血时无意中发现,根据细胞类型又分为慢性粒细胞性白血病(CML)和慢性淋巴细胞性白血病(CLL)两大类 。CML常有明显脾肿大,白细胞计数常高达100~200×109/升(L),骨髓粒细胞极度增生,以成熟和中、晚幼粒细胞为主,90% 以上患者伴有费城(ph+)染色体。治疗可用羟基脲和马利兰,近来发现干扰素α-2b有较好疗效,还能消除ph+染色体,骨髓移植可望治愈。CML晚期可急性变,治疗同急性白血病,但预后更差。CLL常有肝脾和淋巴结肿大,白细胞计数多为15~50×10~9/L,骨髓淋巴细胞极度增生,主要是成熟淋巴细胞,早期常不需要治疗,而有明显淋巴结肿大、贫血、血小板减少者可用瘤可宁,也可放疗,近年来发现干扰素亦有一定疗效。主要死亡原因是骨髓衰竭和感染,骨髓衰竭是疾病终末期的表现,难以治疗,但积极预防和控制感染会延长寿命。

 

急性杂合性白血病

 

 

急性杂合性白血病又称急性混合细胞白血病(acute mixed leukemia),是一种髓细胞系和淋巴细胞系共同受累且达到一定积分的急性白血病。该病与髓系抗原表达的急性淋巴细胞白血病(MY+ALL)和淋系抗原表达的急性髓系白血病(LY+AML)不同,是一种少见的具有独特临床及生物学特征的急性白血病。随着免疫标记及遗传学技术的不断发展,其发病率有增高趋势,占急性白血病3%~20%。本病临床可见程度不等的贫血感染、出血及浸润表现,治疗疗效差预后不佳。

 

全髓白血病

  

全髓白血病是一种以骨髓白细胞、红细胞及巨核细胞三系同时异常增生为特征的白血病,极少见,常继发于放、化疗后及MDS。临床表现常有发热、贫血和出血。多数病例肝脾不肿大或轻度肿大。病情进展迅速,疗效差,生存期短,预后不良。

检验:凡具有M6的条件,骨髓巨核细胞过度增生,可达正常的10倍或更多,幼稚型巨核细胞占10%,变异型巨核细胞占30%,即可诊断本病。

 

全髓白血病的确诊

 

1.血象:Hb多为中至重度降低,血片中可见幼粒及有核红细胞。血小板减少,也可正常或增高,但有形态和功能异常。网织红细胞正常或增高。

2.骨髓象:增生极度活跃或明显活跃。红细胞、粒细胞及巨核细胞三系同时异常增生且伴有形态学改变。幼红细胞呈巨幼样改变,伴多核、核分叶、核破裂等畸形变,分裂象易见,粒系细胞明显左移,多有核质发育不平衡。巨核系细胞显著增多,可大于1000个/全片,幼稚型比例增高,可见病态巨核细胞(如分叶过多)。

3.组化染色:有核红PAS(+),铁染色正常。

4.免疫学检验:有红系,粒单系及巨核细胞系的免疫表型,提示病变在髓系干细胞较早分化阶段,故属粒系造血干细胞病。

 

 

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